Asthma Allergy Immunology

Asthma Allergy Immunology

2010, Vol 8, Num, 3     (Pages: 125-128)

Hereditary angioedema

Okan GÜLBAHAR 1, Aslı GELİNCİK 2, Aytül SİN 3, Mustafa GÜLEÇ 4, Mustafa YILMAZ 5, Nihal METE GÖKMEN 6, Oktay TAŞKAPAN 7, Ömür ARDENİZ 8, Öner ÖZDEMİR 9,

1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Allerji ve Klinik İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
2 İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Allerji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
3 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Allerji ve Klinik İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir Türkiye
4 Gülhane Askeri Tıp Akademisi Allerjik Hastalıklar Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
5 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Adana, Türkiye
6 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Allerji ve Klinik İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
7 Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
8 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Allerji ve Klinik İmmünoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
9 Özel Sema Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Allerji ve İmmünoloji Ünitesi, İstanbul, Türkiye

Viewed: 643
 - 
Downloaded : 437

Hereditary angioedema is a rare autosomal dominant disease characterized by recurrent episodes of angioedema which can cause fatal laryngeal oedema and features mimicking gastrointestinal tract obstruction. Attacks are usually precipitated by trauma, stress, hormonal therapy and ACE inhibitors. The diagnosis is confirmed by the presence of a low serum C4 and reduced C1 inhibitor level or function. Attenuated androgens and tranexamic acid are used for the prophylactic treatment of the disease. C1 inhibitor concentrate infusion is the treatment of choice for acute attacks. There are new products in trial, including genetically engineered C1 esterase inhibitor, kallikrein inhibitor and bradykinin B2 receptor antagonist.

Keywords : Hereditary, inherited, angioedema, C1 inhibitor, bradykinin, treatment